孩子排便少，便秘还是巨结肠？

先天性巨结肠不是一个太常见的病，很多家长可能没听过，正因如此，有些家长一直以为孩子便秘，没当回事，直到孩子腹胀如球消瘦如柴才带到医院检查，结果被证实是巨结肠，然后做了手术，但因为肠管扩张太厉害，手术更困难，切除的肠管也更多，术后并发症的风险也增大，孩子也更痛苦。

随着经济文化的发展和医学知识的普及，家长们越来越重视孩子的健康，拖到很大再做手术的孩子偶尔也能遇到，但越来越少，相反，在我们普外科门诊，因为孩子几天没拉大便来找排除是不是巨结肠的家长越来越多。对疾病保持警惕是对的，早发现早治疗，可以让很多孩子避免遭受更大的痛苦和不幸，但因为孩子几天没拉大便就寝食难安也没必要，那哪些情况需要警惕巨结肠呢？

所谓巨结肠也就是结肠扩张肥厚，但真正病变的并不是扩张的结肠，而是扩张肠管下方的细小肠管，也就是靠近肛门的那一段（见题图）。这段肠子因为缺少了神经节细胞，长期处于痉挛细小的状态，大便到了这里就很难通过而囤积在上方正常的肠管里，久而久之上方的肠管就扩张肥厚，变成了“巨结肠”了。

可想而知，一旦大便排出困难，大便存积在肠子里，孩子就会慢慢肚子胀，吃东西不好,甚至呕吐，所以巨结肠最常见的表现是：排便困难、腹胀、喂养困难，时间长了就会出现营养不良。病变肠管长度不一样，症状的轻重也可能会有所不同，而且可能因为结肠内大便长期淤积，细菌增殖等诱发小肠结肠炎、感染性休克等危急情况。

那怎样区分普通的功能性便秘和巨结肠的排便困难呢呢？最重要的一点就是巨结肠的排便困难大部分在出生时候就开始了，健康足月的孩子95%以上在生后48小时内会排出胎便，如果孩子在出生后48小时内没有自己排，那就应该找小儿外科医生看看了，当然不一定就是巨结肠，但至少应该考虑这个可能性了。下表是功能性便秘和巨结肠的一些特征区别。

至于有些孩子，尤其是尤其是母乳喂养的孩子，有时候只是三四天没拉大便，家长马上带到我们外科来排除巨结肠。保持警惕没错，但我们需要知道。如果孩子吃奶好，肚子不胀，大便不干不硬，单纯次数少连便秘都算不上，不必过度紧张。看看下表中儿童便秘的诊断标准就可以明白。

其实看了表一，大概也可以明白医生是怎么去判断一个孩子是不是巨结肠，在有病史、查体的基础上需要再结合一些检查来综合判断。最常用的检查是钡灌肠造影，这个检查比较方便，就是把造影剂（钡剂或碘造影剂从肛门注入结肠），在X线下显示结肠形态，看看有没有题图所示的痉挛段、移行段、扩张段。这个检查的优势是直观可靠，无创伤，还可以通过钡剂的排空时间来判断结肠的功能。缺点是有点辐射，但规范操作的话，辐射量也并不大，是很安全的检查方式，也几乎是诊断巨结肠必做的检查。但这个检查在一些新生儿期间可能不是那么准确，因为在病变早期，病变肠管上方的肠管扩张得还不那么严重的时候，狭窄、移行、扩张段的差别不那么大，就不好判断是或者不是，尤其对那些病变肠管不那么长的孩子来说，可能需要配合其他检查或过段时间再复查来确定。

病理活检是很多疾病的金标准，包括巨结肠，活检就是切除一块组织病理染色后再在由病理医生在显微镜下观察判断，如果发现在正常应该有神经节细胞的肠子里没有神经节细胞，那就可以有巨结肠了。但所谓的金标准也是相对的，因为这个检查结果同样会受到取材方法、部位，病理染色方式、方法，病理医生经验等因素的影响，有时候还需要综合病史查体和其他检查结果来综合判断，但总体而言，病理的参考意义要大于其他检查方法，但缺点是有一定的创伤，虽然现在有直肠粘膜活检这样的损伤更小的方法，但可靠度也有所降低。

另外一个检查就是直肠肛管测压，通过检查孩子的直肠肛管内的压力和直肠肛门抑制反射等情况，也可以用来判断孩子是否存在异常，检查结果也可以作为判断巨结肠的参考指标，操作规范的话灵敏度也比较高，对于那些病变肠管比较短，在造影很难显示的时候更有意义。至于巨结肠肛门指征时的“裹手感”，这种感觉有很大的主观性，尤其对于新生儿来说，肛门本来就比较小，成人的小指进去都比较困难，进去之后都会有不同程度的“裹手感”，可以作为诊断的一点参考，但参考意义并不大。

典型的巨结肠诊断比较容易，但碰到不典型的病例诊断也会比较困难，需要医生详细询问病史，仔细做体格检查，再决定是否需要做进一步的钡灌肠、活检、直肠肛门测压来综合判断，至于做哪个检查，做一个还是几个，可能会因人而异，既要看孩子的情况，也要看医生自己的经验。孩子病情复杂程度不一样，医生对这些检查的看重程度不一样，都可能会有不同的选择，这些专业性的选择和判断还是交给医生来定。

巨结肠诊断一旦明确，那就需要手术治疗，也就是把没神经节细胞的病变肠管切除，另外扩张肥厚的肠管因为功能也会出现问题也需要一并切除。大部分孩子手术后都不错，尤其是完全经肛门内切除的孩子根本看不出做过手术，但也有少部分孩子出现一些并发症，比如污粪、便秘等问题，但并不多见。

要不要做检查，做什么检查，根据检查怎么判断是不是巨结肠，这些专业问题还是交给专业的医生去判断好了，家长所要做的是提供孩子详细的病史给医生，比如出生后第一次排便的时间，平时肚子胀的情况，能够大致区分一下普通的便秘和巨结肠，有问题及时就医，既不延误治疗，也不过度恐惧。（原创文章未经许可谢绝转载）

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